Retų vaikų alerginių, plaučių ir odos ligų kompetencijos centras
Šiuo metu Retų alerginių, kvėpavimo organų ir odos ligų kompetencijos centre yra gydomi ir stebimi ligoniai, sergantys:
- įgimta angioedema,
- alfa 1 antitripsino stoka,
- Prader-Willi sindromu,
- pirmine ciliarine diskinezija,
- mastocitoze (pigmentine urtikarija),
- paprastąja pūsline epidermolize,
- distrofine pūsline epidermolize,
- pigmento nelaikymu,
- ichtioze,
- paveldima delnų ir padų keratoderma,
- įgimtu melanocitiniu apgamu (gigantiniu),
- visišku (galvos) nuplikimu,
- bendru nuplikimu,
- supūliavusiu hidradenitu,
- diskoidine raudonąja vilklige.
Esant sunkioms retoms kvėpavimo sistemos ligų formoms, neretai būtinas ankstyvas gydymas deguonimi ar neinvazinė plaučių ventiliacija. Keičiantis vaiko kvėpavimo parametrams vaikui augant būtinas periodinis ištyrimas ir kvėpavimo aparatų parametrų nustatymas. Atliekame atitinkamus tyrimus: plaučių funkcinius mėginius, rentgenologinį ištyrimą, kompiuterinę tomografiją, magnetinio rezonanso tyrimus, bronchoskopiją (su ar be biopsijos, bronchoalveoliniu lavažu), pulsoksimetriją laike, echoskopinius tyrimus, polisomnografinį tyrimą, mikrobiologinius pasėlius, greituosius virusų nustatymo testus.
Sergant alerginėmis ligomis gydymui gali būti taikoma specifinė alergenų imunoterapija, desensibilizacija, gydymas labai brangiais vaistais (pvz., anti IgE monokloniniais antikūnais, bradikinino receptorių antagonistu – ikatibanu ir kt.).
Vaikams, kuriems nustatyta reta odos liga, dažniau prireikia brangiai kainuojančios specialios tvarsliavos, tepamų vietinių vaistų ar emolientų, kurių skyrimas nekompensuojamas privalomuoju sveikatos draudimu. Centras padeda įsigyti minėtus vaistus ir būtinas specialias medicinos priemones šiems pacientams, koordinuoja savalaikį diagnostinių tyrimų atlikimą, organizuoja tarpdalykines gydytojų specialistų konsultacijas.
Kompetencijos centras bendradarbiaujame su kitų šalių mokslininkais, reguliariai dalyvauja bei organizuoja mokslinius-praktinius renginius, centro specialistai skaito paskaitas ir pranešimus įvairiais retų alerginių, kvėpavimo organų ir odos ligų klausimais.
Paskutinį kartą redaguota: 2020-07-05
