Svarbi informacija!

Centras gali suteikti visą specializuotą pagalbą vaikams Ukrainos piliečiams, sergantiems retomis inkstų ligomis. Dėl šios specializuotos pagalbos Ukrainos piliečiai gali kreiptis į kompetencijos centro koordinatorę prof. A. Jankauskienę, elektroninis paštas: augustina.jankauskiene@santa.lt 

Retų inkstų ligų ir urogenitalinės sistemos formavimosi ydų kompetencijos centre
(vaikų) 
dirbantys specialistai prižiūri pacientus, sergančius dauguma retų inkstų ir urogenitalinės sistemos ligų:

 

  • Įgimtomis ir įgytomis glomerulopatijomis (idiopatinis ir įgimtas nefrozinis sindromas, židininė segmentinė glomerulosklerozė, ANCA glomerulonefritai, Lupus nefritas, membraninė nefropatija, C3 glomerulopatija, membrano proliferacinis glomerulonefritas, Alporto sindromas, plonų bazinių membranų liga ir kt.).
  • Ciliopatijomis (autosominė recesyvinė ir dominantinė policistinė inkstų liga, nefronoftizė, su HNF1b siejamos ligos ir kt.).
  • Fakomatozėmis su inkstų pažeidimu (tuberozinė sklerozė, von-Hippel Lindau).
  • Tubulopatijomis (inkstų kanalėlių acidozė, elektrolitų / kalcio / fosforo apykaitos sutrikimai, necukrinis diabetas, nefrokalcinozė ir kt.).
  • Trombotinėmis mikroangiopatijomis (hemolizinis ureminis sindromas, trombotinė trombocitopeninė purpura).
  • Metabolinėmis ir akmenų susidarymą skatinančiomis ligomis (Fabry liga, cistinozė, oksalozė, hiperoksalurija ir kt.).
  • Įgimtomis inkstų ir šlapimo takų sklaidos anomalijomis (inkstų hipo/displazija, obstrukcinės nefropatijos, vezikoureterinis refliuksas ir kt.).
  • Lėtinė inkstų liga, dializė ir transplantacija.
  • Inkstų kilmės arterinė hipertenzija.
     

Kadangi vaikų retų inkstų ir urogenitalinės sistemos ligų grupė yra labai įvairi ir apima platų ligų spektrą, diagnostikos ir gydymo paslaugos teikiamos bendradarbiaujant su kitais VUL Santaros klinikų padaliniais, Valstybiniu patologijos centru ir užsienio laboratorijomis. Be to, esant poreikiui galima daugiadalykė pacientų priežiūra bendradarbiaujant su kitais specialistais, dirbančiais VUL Santaros klinikose (dietologais, psichologais, reumatologais, endokrinologais, gastroenterologais, oftalmologais, chirurgais, ausų, nosies ir gerklės gydytojais, nefropatologais, radiologais ir kt.).

Prieinamos ir taikomos retų inkstų ir urogenitalinės sistemos ligų diagnostikos ir gydymo priemonės apibendrinamos lentelėje:

 

Ligų grupė

Diagnostika

Gydymas

Glomerulopatijos

  • Baltymo šlapime nustatymas įvariais metodais
  • Komplemento sistemos tyrimai (C3, C4, CH50)
  • Autoantikūnų tyrimai (dsDNR, ANCA, ANA, ENA, membraninės nefropatijos antikūnai)
  • Infekcijų žymenų tyrimai
  • Antifosfolipidinių antikūnų, krioglobolinų tyrimai
  • Histopatologiniai tyrimai
  • Genetinis įgimtų glomerulopatijų ištyrimas
  • Gydymas imunosupresantais (ciklosporinu A, mikofenolato mofetiliu, gliukokortikosteroidais, ciklofosfamidu)
  • Biologinė terapija (rituksimabu, ekulizumabu)
  • Plazmaferezės, plazmos infuzijos
  • Imunoadsorbcija
  • Peritoninė ir hemodializė

Tubulopatijos/metabolinės nefropatijos

  • Elektrolitų ir osmoliariškumo šlapime ir kraujyje tyrimai
  • Kopeptino tyrimai
  • Šlapimo baltymų elektroforezė
  • Mėginiai su desmopresinu
  • Plazmos renino, steroidinių hormonų ir jų metabolitų tyrimai
  • Genetiniai įgimtų tubulopatijų tyrimai
  • Gydymo elektrolitais protokolai
  • Gydymas desmopresinu
  • Cistinozės, oksalozės gydymo protokolai
  • Kepenų transplantacija (nuo 12 m.)
  • Inkstų akmenligės gydymas (urterorenoskopija, perkutaninė ir ultragarsinė litotripsija, Holmio lazeris)

Trombotinės mikroangiopatijos

  • Išmatų pasėlis dėl STEC-O157
  • Komplemento sistemos (C3, CH50, sC5b-9) tyrimai
  • Homocisteino tyrimai kraujyje
  • ADAMTS13 aktyvumo tyrimai
  • Genetinė patikra dėl komplemento sistemos genų mutacijų (CFH, CFI, MCP, C3, CFB, THMD).
  • Farmakologinė komplemento blokada (ekulizumabas)
  • Plazmaferezės, plazmos infuzijos
  • Imunosupresija
  • Peritoninė ir hemodializė

Įgimtos inkstų ir šlapimo takų sklaidos anomalijos  (inkstų hipo/displazija, obstrukcinės nefropatijos ir kt.)

 

  • Prenatalinė ir postnatalinė ultragarsinė diagnostika
  • Ultragarsinė ir rentgenologinė cistoureterografija
  • Kompiuterinė ir magnetinio rezonanso tomografija
  • Inkstų scintigrafija
  • Urodinaminiai tyrimai
  • Laparaskopinės ir laparotominės operacijos
  • Endoskopinės operacijos
  • Moderni operacinių įranga

Lėtinė inkstų liga ir dializė

  • Išplėstiniai kaulų-mineralų ligos tyrimai
  • Dializato tyrimai, pasėlis
  • Pilvaplėvės pralaidumo tyrimai
  • Lėtinės inkstų ligos komplikacijų medikamentinis gydymas
  • Hemodializė
  • Hemodiafiltracija (taip pat ir naujagimiams)
  • Automatinė peritoninė dializė (taip pat ir naujagimiams)

Inkstų transplantacija

  • Pilnas recipiento ir donoro ištyrimas prieš transplantaciją
  • Ultragarsiniai inkstų transplantato tyrimai
  • Transplantato biopsija ir histopatologiniai tyrimai
  • Virusologiniai tyrimai EBV, CMV, BKV, JCV
  • Donorui specifinių antikūnų tyrimai
  • Inkstų transplantacijos procedūra, įskaitant ir transplantaciją iš netapačių kraujo grupių, sensibilizuotiems pacientams
  • Transplantato atmetimo gydymas imunosupresantais, plazmaferezėmiss, imunoadsorbcija, biologine terapija (rituksimabas)
  • Potransplantacinių komplikacijų (cukrinio diabeto, virusinių infekcijų) gydymas

Inkstų kilmės arterinė hipertenzija

  • Plazmos renino aktyvumo tyrimai
  • Inkstų kraujagyslių duplex tyrimai
  • Magnetinio rezonanso ir kompiuterinės tomografijos angiografija
  • 24 val. AKS matavimas
  • Echokardiografija
  • Fundoskopija
  • Individualizuotas antihipertenzinis gydymas
  • Angioplastika

 

Paskutinį kartą redaguota: 2023-01-18
Į viršų