Vaikų retų nervų ir raumenų ligų kompetencijos centras
Vaikų retų nervų ir raumenų ligų kompetencijos centre diagnozuojamos ir gydomos:
1. Paveldimos nervų ir raumenų ligos:
- paveldimos spinalinės raumenų atrofijos,
- paveldimos motorinės ir sensorinės neuroptijos (Šarko-Mari-Tuto liga ir kitos),
- neuroraumeninio perdavimo (sinapsių) ligos (miastenijos),
- paveldimos raumenų ligos:
– raumenų distrofijos (Diušeno, Bekerio ir kitos),
– miopatijos,
– miotonijos.
2. Įgimtos metabolinės miopatijos ir metabolinės polineuropatijos.
3. Uždegiminės nervų ir raumenų ligos (Guillain-Barre ūminė uždegiminė polineuropatija, miastenija, kiti reti variantai).
4. Infekcinės, toksinės, metabolinės, mitybinės, paraneoplastinės kilmės nervų ir raumenų ligos.
Ligos gydomos ir ilgalaikiai stebimos pagal tarptautines rekomendacijas:
1. Medikamentinis gydymas:
- Diušeno raumenų distrofija sergantiesiems skiriamas Deflazakortas (visi centro pacientai šį vaistą gauna kompensuojamą Valstybinės ligoninių kasos),
- Nuo 2018 m. Spinaline raumenų atrofija sergantys pacientai gydomi intratekaliniu Nusinersenu (Spinraza),
- Kardiomiopatijų prevencija ir gydymas.
2. Reabilitacinis gydymas, kompensacinės technikos, ortopedinių priemonių pritaikymas.
3. Ortopedinis gydymas (tik mūsų ligoninėje atliekamos stuburo iškrypimo (skoliozės) operacijos visos Lietuvos vaikams).
4. Ilgalaikis kardiologinis stebėjimas, širdies veiklos monitoriavimas, kardioprotekcija.
5. Kvėpavimo sistemos veiklos ilgalaikis stebėjimas, polisomnografija, savalaikis deguonies aparatų, neinvazinės ar invazinės ventiliacijos pritaikymas ir priežiūra.
6. Adekvati mityba pagal gydytojos dietologės rekomendacijas, maisto papildai (osteoporozės prevencijai, metabolizmo gerinimui), nutukimo ir mitybos nepakankamumo prevencija bei gydymas, esant reikalui, gastrostomos pritaikymas.
7. Vakcinacija.
8. Augimo, lytinio brendimo problemų sprendimas, endokrinologo konsultavimas.
9. Raidos, intelekto vertinimas, specifinis motorikos testavimas, rekomendacijų sudarymas, išvadų neįgalumo nustatymui pateikimas.
10. Psichologinė ir socialinė pagalba.
11. Paliatyvusis gydymas.
12. Pacientų perdavimas suaugusiųjų nervų ir raumenų ligų specialistams (suėjus 18 metų).
Paskutinį kartą redaguota: 2020-10-15
