Įgimtų širdies ydų kompetencijos centras
Įgimtų širdies ydų kompetencijos centre (KC) diagnozuojama ir gydoma:
- Įgimtos širdies ertmių (kamerų) ir jungčių formavimosi ydos (Q20).
- Įgimtos širdies pertvaros formavimosi ydos (Q21).
- Įgimtos plautinio kamieno ir triburio vožtuvų formavimosi ydos (Q22).
- Įgimtos aortos ir dviburio (mitralinio) vožtuvų formavimosi ydos (Q23).
- Kitos įgimtos širdies formavimosi ydos (Q24).
- Įgimtos didžiųjų arterijų formavimosi ydos (aortos koarktacija, supravalvulinė aortos stenozė (Q25).
- Įgimtos didžiųjų venų formavimosi ydos (plaučių venų anomalija / atrezija ar stenozė, plaučių venų įtekėjimo anomalijos) (Q26).
- Paveldimos aortopatijos.
- Kitos įgimtos širdies ydos, su jomis susijusios būklės ir jų deriniai.
Įgimtų širdies ydų vaikams gydymo programa
Nustačius sudėtingą įgimtą ydą vaisiui, gimdymas vyksta Santaros klinikų perinatologijos klinikoje. Nustačius kritinę ydą, naujagimis perkeliamas į specializuotą Vaikų reanimacijos ir intensyviosios terapijos skyrių (VARITS), kur pradedamas medikamentinis, chirurginis ar intervencinis gydymas. Chirurginė ydų korekcija ar invazinė intervencija atliekama skubia arba planine tvarka, – priklauso nuo ligonio būklės ir ydos sudėtingumo. Operuotų ir operacijoms ruošiamų ligonių aptarimai vyksta kiekvieną rytą VARITS, dalyvaujant intensyviosios terapijos skyriaus gydytojams, neonatologams, kardiologams, širdies chirurgams, anesteziologams. Kiekvieną savaitę darbo planai yra aptariami gydytojų vaikų kardiologų susirinkime. Sunkūs, operacijoms ar intervencinėms procedūroms ruošiami, stacionariniai ir ambulatoriniai ligoniai papildomai aptariami išplėstinėje įgimtų širdies ydų gydymo taryboje, dalyvaujant kardiologams, širdies chirurgams, anesteziologams, radiologams, intervenciniams kardiologams, elektrofiziologams. Kompetencijos centre gydyti ligoniai nuolat stebimi Konsultacijų poliklinikoje gydytojo vaikų kardiologo konsultacijų kabinete.
Įgimtų širdies ydų suaugusiesiems programa
Ligonių patogumui ir gydymo bei ambulatorinės stebėsenos tęstinumui užtikrinti įgimtų širdies ydų suaugusiesiems poskyris ir gydytojo vaikų kardiologo konsultacijų kabinetai įkurti šalia, vadinami įgimtų širdies ydų kabinetu, kuriame dirba gydytojai vaikų kardiologai, kardiologai ir gydytojai, turintys abi licencijas. Ligoniai aptariami kassavaitinėje įgimtų širdies ydų suaugusiesiems tarnyboje, kurioje dalyvauja kardiologai, širdies chirurgai, radiologai ir kitų sričių gydytojai. Ligoniai, kuriems reikia stacionarinio ištyrimo, intervencinio ar chirurginio gydymo įrašomi į hospitalizacijos eilę.
Planiniai vidutinės ir didelės rizikos nėštumų aptarimai vyksta kartą per mėnesį, akušerių ginekologų ir kardiologų darbinėje grupėje. Nėščiosioms sudaromi stebėsenos ir gimdymo planai, jos stebimos ĮŠY kompetencijos bei Perinatologijos koordinaciniuose centruose.
Plautinės hipertenzijos koordinacinio centro kassavaitiniuose aptarimuose, kuriuose dalyvauja centre dirbantys kardiologai, pulmonologai, radiologai ir kitų sričių specialistai, aptariamos ĮŠY, kai įtariama ar nustatyta plautinė hipertenzija. Sudaromas tyrimų ir stebėsenos planas, pagal indikacijas skiriamas savitasis PAH gydymas.
Dalis ligonių, jei reikia, aptariami Širdies (3 dienas per savaitę) ar Širdies nepakankamumo ir aritmijų (1 kartą per savaitę) tarybose, kardiogenetikos aptarimuose (1 kartą per mėnesį.
Įgimtų širdies ydų KC atliekami tarptautinės reikšmės klinikiniai tyrimai:
- Geriamųjų ne vitamino K antagonistų, vartojamų tromboembolinių komplikacijų prevencijai, efektyvumas ir saugumas asmenims su įgimtomis širdies ydomis - ,,NOTE” registras.
- Randomizuotas multicentrinis dvigubai aklas placebo kontroliuojamas paralelinių grupių tyrimas, siekiantis įvertinti Seleksipago saugumą ir efektyvumą taikant standartinį gydymą vaikams ≥ 2 < 18 metų, sergantiems plaučių arterine hiertenzija (A Randomized, Multicenter, Double-Blind, Placebo-Controlled, Parallel-Group, Event-Driven, Group-Sequential Study with Open-Label Extension Period to Assess the Efficacy and Safety of Selexipag as Add-On Treatment to Standard of Care in Children Aged ≥2 to <18 years with Pulmonary Arterial Hypertension).
Įgimtų širdies ydų KC atliekami biomedicininiai tyrimai:
- Pacientų, sergančių retomis širdies, stambiųjų arterijų ir plaučių ligomis, stebėsenos tyrimas.
- Prospektyvinis savitojo plautinės hipertenzijos gydymo duomenų rinkimo tyrimas (Prospective registry of Newly Initiated Therapies for Pulmonary Hypertension – Compera).
- Ankstyvas kraujagyslių senėjimas vaikams, sergantiems aortos koarktacija.
- Covid-19 suaugusiems, sergantiems įgimta širdies yda (planuojamas).
- Stambiųjų kraujagyslių transpozicijos chirurginio gydymo rezultatai ir rizikos veiksnių nustatymas ribotų atvejų skaičiaus centre.
- Inkstų perfuzijos ir arterinio kraujospūdžio pakitimai po aortos koarktacijos intervencinio gydymo.
- Ankstyvas kraujagyslių senėjimas ir arterinė hipertenzija vaikams, sergantiems aortos koarktacija.
Įgimtų širdies ydų KC teikiamos:
- kvalifikuotos gydytojo vaikų ir suaugusiųjų kardiologo, akušerio - ginekologo, genetiko, ir kitų specialistų konsultacijos,
- pacientams teikiama psichologinė pagalba: konsultavimas, emocinės krizės įveikimas, palaikomoji terapija, relaksacijos technikos.
Paskutinį kartą redaguota: 2020-08-11
